| Summary: | La presencia de tumefacciones en la cavidad bucal del paciente pediátrico puede ser indicativo de gran cantidad de patologías y enfermedades sistémicas, algunas incluso pueden perjudicar el bienestar del mismo. El Fibroma desmoplásico es un tumor óseo benigno, localmente destructivo, catalogado como muy poco frecuente. Se reporta el caso de un niño de 4 años con fibroma desmoplásico en el maxilar de alrededor de 2 años de evolución, observándose como una tumefacción generalizada del segundo cuadrante, con ausencia de signos y síntomas de inflamación. Por su edad representa un reto para el clínico ya que el abordaje debe ser interdisciplinario con profesionales expertos en odontopediatría, cirugía y patología. Se describe a profundidad cada paso del proceso diagnóstico incluyendo hallazgos clínicos, radiográficos e histológicos, así como la toma de la muestra para su estudio.
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