Sindrom Sturge Weber

• Main Authors: Putu Junara Putra, I Komang Kari
• Format: Article
• Language: Indonesian
• Published: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia 2016-12-01
• Series: Sari Pediatri
• Subjects: Sindrom Sturge Weber
• Online Access: https://saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/view/827

Sindrom Sturge Weber (SSW) atau disebut juga encephalofacialangiomatosis, merupakan kelainan neurokutaneus yang ditandai dengan angioma leptomeningeal dan angioma kutaneus pada kulit wajah (Port Wine stain), terutama khas pada daerah perjalanan nervus trigeminalis yaitu nervus oftalmikus (V1) dan nervus maksilaris (V2). Penyakit SSW disebabkan oleh anomali perkembangan bantalan vaskular pada stadium awal vaskularisasi otak yang mengakibatkan kelainan pada otak. Di Amerika, angka kejadian SSW diperkirakan sebesar 1 tiap 50.000. Kejadian SSW tidak dipengaruhi oleh ras dan jenis kelamin. Kelainan neurologis dan perkembangan meliputi kejang, kelemahan, stroke, sakit kepala, hemianopsi, retardasi mental, dan kelainan perkembangan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis yang ditemukan pada tiga organ yaitu nervus, kulit dan mata, serta ditunjang oleh pemeriksaan pencitraan yaitu foto kepala, CT scan, MRI, single photon emission computed tomografi (SPECT), dan EEG.