Sindrome de russel tumor diencefálico em uma criança

• Main Authors: Luiz A. C. Roxo da Motta, Osvaldo V. Garcia Filho, Marcio P. Horta, Benicio O. Lima, Riccardo Pratesi, Miguel Farage Filho
• Format: Article
• Language: English
• Published: Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) 1990-03-01
• Series: Arquivos de Neuro-Psiquiatria
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100016&lng=en&tlng=en

Apresenta-se o caso de criança do sexo masculino com síndrome de Russel devida a astrocitoma pilocítico localizado na região diencefálica. O diagnóstico foi realizado aos 16 meses de idade, mas sua sintomatologia se iniciou aos 4 meses, com emagrecimento progressivo. À internação apresentava-se com peso de 6150g e 74cm de estatura, emaciada, sem panículo adiposo, irritadica e com sinais de hipertensão intracraniana. Existia estrabismo convergente, nistagmo vertical do olho esquerdo e papiledema bilateral. Os reflexos tendinosos eram exaltados e tinha tetraparesia espástica. A avaliação endócrina demonstrou aumento basal do GH (23 ng/ml), do TSH (6,2 mUI/l) e da prolactina (26 ng/ml). Os dois primeiros hormônios não responderam ao teste agudo com o TRH, enquanto a prolactina teve resposta pobre. Foi submetida a radioterapia com acelerador linear (dose total de 4000 rads) e a cirurgia, na qual não se conseguiu extirpar todo o tumor, devido a seu tamanho. Nove meses após, a criança encontra-se bem, com apreciável ganho ponderai (2500g).