Histiositosis Sel Langerhans

• Main Author: Bulan Ginting Munthe
• Format: Article
• Language: Indonesian
• Published: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia 2016-12-01
• Series: Sari Pediatri
• Subjects: histiositosis sel Langerhans; variasi gejala klinis; mikroskop elektron
• Online Access: https://saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/view/973

Histiositosis sel Langerhans (HSL) adalah penyakit akibat proliferasi sel Langerhans di berbagai jaringan organ. Penyakit ini mempunyai gejala klinis yang bervariasi menyerupai penyakit lain sehingga diagnosisnya menjadi sulit. Sampai saat ini penyebabnya secara pasti belum diketahui, terakhir diketahui lesi pada penyakit ini menunjukkan klonalitas. Diagnosis ditegakkan berdasarkan kriteria The Histiocyte Society yaitu presumptive, designated dan definitive HSL jika pada pemeriksaan mikroskop elektron ditemukan granula Birbeck. Tatalaksana penyakit ini tergantung pada jumlah sistem organ yang terlibat. Bila melibatkan multisistem pada umumnya menggunakan rejimen prednisolon, vinblastin dan etoposid dengan dosis dan jangka waktu yang berbeda-beda karena belum ada rejimen baku. Prognosis dipengaruhi oleh usia, disfungsi organ dan respons terhadap pengobatan.