Doença pulmonar intersticial como primeir|a manifestação de síndrome anti-sintetase

• Main Authors: Mário Pires, Magda Sousa, Ivo Julião, Ana Montez, Ana Araújo
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Galega de Medicina Interna 2014-03-01
• Series: Galicia Clínica
• Subjects: síndrome antisintetasa; enfermedad pulmonar intersticial; miositis; anti-Jo-1
• Online Access: http://www.galiciaclinica.info/publicacion.asp?f=501

O síndrome anti-sintetase caracteriza-se clinicamente por polimiosite ou dermatomiosite, podendo associar-se a artrite, fenómeno de Raynaud e doença pulmonar intersticial. Laboratorialmente é marcada pela presença de anticorpos anti-sintetase, sendo mais frequente o anti-Jo-1. Apresentamos o caso de um homem com diagnóstico efectuado há 13 anos, no contexto de internamento por uma “pneumonia”, com queixas de dispneia para esforços e cansaço fácil com 3 meses de evolução. Durante o internamento é identificada uma doença pulmonar intersticial e, posteriormente surge um quadro de mialgias com elevação marcada das enzimas musculares. A electromiografia mostrou um padrão sugestivo de miopatia e identificou-se anticorpos anti-Jo-1, estabelecendo-se o diagnóstico de síndrome anti-sintetase. Sob terapêutica imunossupressora desde então, mantém seguimento em consulta externa, encontrando-se clinicamente bem.