Hístiocitose de Células de Langerhans: uma Doença - Várias Apresentações

• Main Authors: Micaela Guardiano, Marta J. Silva, Carla Costa, Laurentina Cavadas, Fátima Ferreira, Clara Sambade, Lucília Norton
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Portuguesa de Pediatria 2014-08-01
• Series: Portuguese Journal of Pediatrics
• Online Access: https://pjp.spp.pt//article/view/4849

A Histíocitose das células de Langerhans, anteriormente conhecida como Hístiocitose X, é uma doença rara, de etiologia desconhecida e que afecta 2 a 5 crianças por milhão, por ano. Esta doença consiste na proliferação e disseminação de células com característicasparticulares, entre as quais se destacam os grânulos de Birbeck intracitoplasmátícos, a expressão do antigénio de superfície CD la e a expressão citoplasmática e nuclear de proteína SlOO, próprias de células apresentadoras de antigénios no território cutâneo. A história natural varia entre uma doença benigna cora resolução espontânea e uma doença progressiva fatal. Os três casos de hístiocitose de células de Langerhans que descrevemos evidenciam a diversidade de apresentação e evolução desta doença. Palavras-Chave: Hístiocitose, Células de Langerhans; Diagnóstico; Prognóstico; Tratamento.