DERMATIOMIOSITE COM DOENÇA INTERSTICIAL PULMONAR - UMA ASSOCIAÇÃO COM ANTI-MDA-5
A dermatomiosite (DM) é uma doença auto-imune com atingimento cutâneo, muscular e pulmonar. O MDA-5 (melanoma differentiation-associated protein 5) foi recentemente descrito como alvo de uma resposta serológica específica da DM que está associada a maior risco de doença pulmonar. Doente do sexo fem...
| Main Authors: | , , , |
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
2015-07-01
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| Series: | Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/378 |
| Summary: | A dermatomiosite (DM) é uma doença auto-imune com atingimento cutâneo, muscular e pulmonar. O MDA-5 (melanoma differentiation-associated protein 5) foi recentemente descrito como alvo de uma resposta serológica específica da DM que está associada a maior risco de doença pulmonar. Doente do sexo feminino, 54 anos, com fraqueza muscular proximal, mialgias, incapacidade funcional marcada e sinais cutâneos de dermatomiosite. Analiticamente apresentava elevação da aldolase e CK, e electromiografia e biópsia muscular compatíveis com dermatomiosite. A TAC pulmonar revelou padrão em vidro despolido. O estudo de auto-imunidade mostrou anti-MDA-5 positivo forte. Não foi detectada neoplasia. O tratamento com prednisolona 20mg, hidroxicloroquina 400mg e metotrexato 20mg/semana levou a melhoria apenas discreta do quadro, pelo que se introduziu imunoglobulina endovenosa (IgIV), com melhor resposta. Descreve-se o caso de uma doente com DM e doença intersticial pulmonar grave, com anti-MDA-5 positivo, chamando a atenção para esta associação até há pouco desconhecida.
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| ISSN: | 2182-2395 2182-2409 |