Manuseio anestésico de paciente portador de telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Rendu-Osler-Weber): relato de caso Manoseo anestésico de paciente portador de telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu - Osler - Weber): relato de caso Anesthetic management of a patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome): case report

• Main Authors: Alexandre Palmeira Goulart, Eduardo Toshiyuki Moro, Valter Moreno Guasti, Régis Faria Colares
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Anestesiologia 2009-02-01
• Series: Revista Brasileira de Anestesiologia
• Subjects: DOENÇAS, Genética; DISEASES, Genetics
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-70942009000100010

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, é uma doença autossômica dominante, caracterizada por displasia vascular mucocutânea e visceral associada a episódios freqüentes de epistaxe e sangramentos gastrintestinais. O objetivo do presente relato foi descrever a anestesia em paciente portador dessa síndrome. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 25 anos, submetido à correção cirúrgica de fratura de órbita esquerda. Portador da tríade epistaxe recorrente, histórico familiar e telangectasia, apresentava diagnóstico de THH. Durante a investigação pré-operatória não foram encontradas malformações vasculares pulmonares, encefálicas ou do trato gastrintestinal. O paciente foi submetido à anestesia venosa total, uma hora após a administração profilática de antifibrinolítico. O sangramento foi considerado normal para a operação proposta e não houve instabilidade hemodinâmica ou necessidade de transfusão sanguínea perioperatória. A extubação ocorreu na sala cirúrgica e o paciente foi liberado para o quarto após 60 minutos e a alta hospitalar foi após 24 horas. CONCLUSÕES: A THH é uma doença autossômica dominante que provoca displasia vascular musculocutânea e visceral. Pode haver perda sanguínea perioperatória acima da esperada para pacientes portadores dessa síndrome. Como o sangramento não é resultado de defeito na cascata de coagulação mas da exposição cirúrgica da estrutura vascular malformada, a conduta perioperatória inclui o emprego de antifibrinolíticos, a realização de hemostasia adequada e da hipotensão arterial induzida, quando não houver contra-indicação. A avaliação pré-anestésica deve incluir a pesquisa de malformações vasculares encefálicas, pulmonares ou do trato gastrintestinal.<br>JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), también conocida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por displasia vascular muco-cutánea y visceral asociada a frecuentes episodios de epistaxis y sangramientos gastrointestinales. El objetivo del presente relato fue el de describir la anestesia en paciente portador de ese síndrome. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 25 años, sometido a la corrección quirúrgica de fractura de órbita izquierda. Portador de la tríade epistaxis recurrente, historial familiar y telangiectasia presentaba diagnóstico de THH. Durante la investigación preoperatoria no se encontraron malformaciones vasculares pulmonares, encefálicas o del tracto gastrointestinal. El paciente se sometió a la anestesia venosa total, una hora después de la administración profiláctica de antifibrinolítico. El sangramiento fue considerado normal para la operación propuesta, y no hubo inestabilidad hemodinámica o necesidad de transfusión sanguínea perioperatoria. La extubación fue hecha en la sala de cirugía, y el paciente fue enviado a la habitación 60 minutos después. El alta fue en 24 horas. CONCLUSIONES: La THH es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por displasia vascular muco-cutánea y visceral. Puede haber pérdida sanguínea perioperatoria por encima de la esperada para pacientes portadores de ese síndrome. Como el sangramiento no es resultado de un defecto en la cascada de coagulación, sino de la exposición quirúrgica de la estructura vascular malformada, la conducta perioperatoria incluye el uso de antifibrinolíticos, la realización de una hemostasis adecuada y la hipotensión arterial inducida, cuando no haya contraindicación. La evaluación preanestésica debe incluir la investigación de malformaciones vasculares encefálicas, pulmonares o del tracto gastrointestinal.<br>BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber syndrome, is an autosomal dominant disorder characterized by mucocutaneous and visceral vascular dysplasia associated with frequent episodes of epistaxis and gastrointestinal bleeding. The objective of this report was to describe the anesthesia of a patient with this syndrome. CASE REPORT: A 25 years old male patient underwent surgical correction of an orbital fracture. He had the triad of recurrent epistaxis, family history, and telangiectasia, and had been diagnosed with HHT. Pulmonary, brain, or gastrointestinal tract vascular malformations were not detected in the preoperative investigation. The patient underwent total venous anesthesia one hour after the administration of an antifibrinolytic drug. Bleeding was considered normal for this type of surgery, and hemodynamic instability or the need of perioperative blood transfusion was not detected. The patient was extubated in the operating room; he was transferred to the room after 60 minutes and discharged from the hospital after 24 hours. CONCLUSIONS: Hereditary hemorrhagic telangiectasia is an autosomal dominant disorder that leads to mucocutaneous and visceral vascular dysplasia. Perioperative blood loss can be greater than expected in patients with this syndrome. Since bleeding does not result from a defect in the coagulation cascade but from the surgical exposure of malformed vascular structures, perioperative conduct includes the use of antifibrinolytics, adequate homeostasis, and induced hypotension in the absence of contraindications. Pre-anesthetic evaluation should include the search for brain, lung, and gastrointestinal vascular malformation.