Tumor de Frantz-Gruber, un tumor sólido pseudopapilar del páncreas poco frecuente Frantz-Gruber Tumor, An Infrecuent Solid Pseudopapillary Tumor Of The Pancreas

• Main Authors: Humberto Álvarez-Pertuz, Francisco Poblete-Otero, Andrés Arana-Sáenz, Karina Hernández-Ramírez, David Villegas-Bermúdez
• Format: Article
• Language: English
• Published: Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica 2011-09-01
• Series: Acta Médica Costarricense
• Subjects: Dolor abdominal; tumor sólido pseudopapilar; tumores pancreáticos benignos; pancreatectomia distal; ultrasonido endoscópico; abdominal pain; solid pseudopapillary tumor; benign pancreatic tumors; distal pancreatectomy; endoscopic ultrasound
• Online Access: http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-60022011000300008

El tumor de Frantz - Gruber es una masa sólida pseudopapilar del páncreas, poco común y con bajo potencial de malignidad, descrita por primera vez por Franz en 1959.¹ Predomina en mujeres entre la 3era y 4ta década de vida. La sintomatología está dada principalmente por efecto de masa y se caracteriza por dolor vago y sensación de plenitud. El diagnóstico radiológico incluye estudios como tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética, y los estudios histológicos confirman la sospecha clínica. El abordaje es quirúrgico en la mayoría de los casos e incluye una resección completa del tumor. La presencia de metástasis hepática no es infrecuente. La sobrevida a 5 años es por arriba del 90%.² Se reporta el caso de un paciente de 15 años, sin antecedentes patológicos o quirúrgicos, visto en el Servicio de Emergencias por epigastralgia y vómitos. Un ultrasonido (US) abdominal demostró una lesión en la cola pancreática, luego por TAC y US endoscópico se logró documentar una masa de aspecto quístico y contenido denso que abarca también el cuerpo del páncreas. Se recomendó abordaje quirúrgico; durante la laparotomía exploratoria se halla tumoración mixta sólidoquística. Se practicó pancreatectomía distal y esplenectomía. La evolución y manejo postoperatorio fueron sin complicaciones.<br>The Frantz-Gruber tumor is a rare solid pseudopapilar mass of the pancreas characterized for its low malignant potential, first described by Franz in 1959.1 It occurs mainly in women between the third and fourth decades of life. Symptoms are determined by a mass effect, commonly non-specific abdominal pain and fullness sensation. Radiological diagnosis is mainly based on CT scan and Magnetic Resonance, while the histological findings confirm the clinical suspicion. Surgical management is recommended in most of the cases and implies complete resection of the tumor. Liver metastasis are not uncommon. Five year survival rates are about 90%.2 We report the clinical case of a 15 year-old boy with negative personal or surgical history who came into the emergency room with epigastric pain and vomiting. An abdominal ultrasound showed a tumor localized in the tail of the pancreas, this was confirmed by CT scan. An endoscopic ultrasound showed a cystic mass with solid content. Facing this situation, surgical approach was decided. An exploratory laparotomy was performed and a mixed solid cystic tumor was found. A distal pancreatectomy plus splenectomy was performed. Postoperative course and follow-up where uneventful.