Paciente com variante da síndrome de Dandy Walker

• Main Authors: Robson Luis Ribeiro Andrade Filho, Thamiris Messias Lera, Giovanna Napolitano Pereira, Izilda das Eiras Tâmega, Jacqueline Alves Rena, Bárbara Saragiotto, Rachel Serraneto Amadeu, Karine Lacerda Guimarães
• Format: Article
• Language: Portuguese
• Published: Pontifícia Universidade Católica de São Paulo 2015-10-01
• Series: Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba
• Online Access: http://revistas.pucsp.br/index.php/RFCMS/article/view/24813

O quadro que seria conhecido atualmente como Síndrome de Dandy Walker, foi caracterizada por um conjunto de sinais derivados de alterações na embriogênese, principalmente no que tange a gênese do sistema nervoso central. A patogenia é classificada majoritariamente em três formas, sendo a mais comum a variante de Dandy Walker. Tem-se por objetivo, o relato do caso de um paciente masculino, 3 meses de idade, portador da Variante da Síndrome de Dandy Walker. O paciente apresentava ao exame físico geral e específico dos sistemas: macrocefalia, hidrocele, apêndices em mãos e pés, microgenitália, hérnia inguinal. Em relação ao acometimento cardíaco, havia dilatação ventricular esquerda, bulhas hipofonéticas e sopros holossistólicos. Na ressonância magnética foi observada ausência de vermis cerebelar e aumento anormal do quarto ventrículo. Método: as informações foram obtidas mediante revisão de prontuário, exames de imagem e levantamento para estudo de literatura específica referente ao caso. Considerações finais e relevância: o caso relatado e o estudo das referências apontam a caracterização do paciente na variante de Dandy Walker, tendo em consideração seu fenótipo variável. Malformações devem ser pesquisadas intra e extracranianas através de pesquisa clínica e radiológica, de forma a minimizar as taxas de mortalidade em recém-nascidos portadores da síndrome.