Correlación fenotipo neuroanatómico y neurocognitivo en el síndrome de Williams

• Main Authors: Cristiana Vasconcelos, Catarina Fernandes, Elena Garayzábal, Ángel Carracedo, Montse Fernández, Ana Osorio, Adriana Sampaio, Óscar F. Gonçalves
• Format: Article
• Language: English
• Published: University of Castilla La Mancha; Complutense University of Madrid; Association of Speech and Language Therapist of Castilla La Mancha 2013-06-01
• Series: Revista de Investigación en Logopedia
• Subjects: Estructura cerebral; Neurocognición; MRI; Síndrome de Williams.
• Online Access: http://revistalogopedia.uclm.es/ojs/index.php/revista/article/view/93/59

El Síndrome de Williams (SW) es un trastorno genético del neurodesarrollo que se caracteriza por una arquitectura de disociación cognitiva, en la cual importantes déficits de cognición visuo-espacial contrastan con un lenguaje relativamente preservado, buen reconocimiento de caras y buenas habilidades auditivas de memoria a corto plazo. Esta disociación cognitiva ha sido propuesta también para caracterizar la estructura cerebral en el SW. En este estudio, analizamos el fenotipo neurocognitivo y estructural en un grupo con SW y con desarrollo típico. Concretamente, analizamos la relación entre volumetría cerebral de sustancia blanca, sustancia gris y áreas de interés específico (circunvolución temporal superior e hipocampo) con el funcionamiento neurocognitivo. Los resultados de este estudio muestran diferencias entre el SW y el grupo control, con respecto al tipo de correlaciones encontradas. Estas diferencias en el patrón de asociación entre variables cerebrales y cognitivas sugieren patrones alterados de desarrollo en el SW.