| Summary: | A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma vasculite multissistémica que pode provocar incapacidade variável e ser potencialmente fatal. Descreve-se o caso de um adolescente do sexo masculino, de treze anos de idade, com diagnóstico de DMJ desde os onze anos, de difícil tratamento. À data do diagnóstico apresentava lesões cutâneas típicas (exantema heliotrópico, pápulas de Gottron e telangiectasias periungueais), fraqueza muscular proximal e elevação das enzimas musculares, que associado às alterações da electromiografia cumpriu os critérios de diagnóstico de DMJ. A não resposta inicial à terapêutica com prednisolona (PDN) isolada, depois com PDN associada à azatioprina e hidroxicloroquina, levou à associação de PDN oral, metotrexato parenteral, ciclosoporina oral, e pulsos mensais de imunoglobulinas, com boa resposta. A DMJ é uma doença rara e grave, cujo reconhecimento e tratamento precoces são decisivos na redução da morbilidade e mortalidade.
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