| Summary: | Transcatheter aortic valve implantation (TAVI) is the standard treatment for patients with severe aortic stenosis and unacceptable surgical risk. These are usually elderly patients with multiple comorbidities.We report the case of a 20-year-old man with mandibuloacral dysplasia, an extremely rare premature aging syndrome, and severe symptomatic aortic stenosis, referred to our center for TAVI after being considered unsuitable for surgical aortic valve replacement. TAVI by a transfemoral approach was performed successfully. Severe acute respiratory failure that did not respond to optimal conventional treatment led us to employ venovenous extracorporeal membrane oxygenation. The device was removed after 10 days, and the patient was discharged home 27 days later. At one-year follow-up he is in NYHA class I with full functional autonomy. To the best of our knowledge, this is the youngest patient to undergo TAVI reported in the literature. Resumo: A implantação percutânea de prótese valvular aórtica (TAVI) é, atualmente, o tratamento de eleição para doentes com estenose aórtica grave sintomática e risco cirúrgico inaceitável. Tratam-se habitualmente de doentes com idade avançada e múltiplas comorbilidades. Os autores apresentam o caso de um doente de 20 anos de idade, portador de displasia mandíbuloacral, uma síndrome «progeria-like» extremamente rara, com estenose aórtica grave sintomática, referenciado ao nosso serviço para TAVI após ter sido recusado para cirurgia de substituição valvular. Foi implantada prótese valvular aórtica por via femoral, sem intercorrências de relevo. Por insuficiência respiratória aguda grave com falência da abordagem terapêutica convencional foi necessária a implantação de Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) veno-venoso. O suporte com ECMO foi mantido durante dez dias e o doente teve alta para o domicílio 27 dias depois. No seguimento a um ano, o doente encontra-se em classe funcional I da NYHA, com autonomia nas atividades da vida diária. Após revisão da literatura, concluímos tratar-se do doente mais jovem alguma vez tratado por TAVI. Keywords: Transcatheter aortic valve implantation, Extracorporeal membrane oxygenation, Acute respiratory failure, Palavras-chave: Implantação percutânea de válvula aórtica, Extracorporeal membrane oxygenation, Falência respiratória aguda
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