Chlorambucil and cyclosporine A in Brazilian patients with Behçet's disease uveitis: a retrospective study Clorambucil e ciclosporina A em pacientes brasileiros com doença de Behçet e uveíte: estudo retrospectivo

• Main Authors: Juliana Marques Zaghetto, Mirian Mina Yamamoto, Murilo Barreto Souza, Felipe Theodoro Bezerra Gaspar Carvalho da Silva, Carlos Eduardo Hirata, Edilberto Olivalves, Joyce Hisae Yamamoto
• Format: Article
• Language: English
• Published: Conselho Brasileiro de Oftalmologia 2010-02-01
• Series: Arquivos Brasileiros de Oftalmologia
• Subjects: Síndrome de Behçet; Imunossupressores; Clorambucil; Ciclosporina; Uveíte; Estudos retrospectivos; Behçet syndrome; Immunosuppressive agents; Chlorambucil; Cyclosporine; Uveitis; Retrospective studies
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492010000100007

PURPOSE: To assess the efficacy and side effects of immunosuppressive therapy in patients with Behçet's disease uveitis. METHODS: A nonrandomized retrospective case-series study analyzed data from 22 patients with Behçet's disease uveitis, from a single Uveitis Service, São Paulo, Brazil (period 1978-2007), under systemic chlorambucil and/or cyclosporine A, for at least 6 months with a minimum one-year follow-up. Drug efficacy was measured by reduction in relapse rate and reduction of prednisone dose. RESULTS: Patients (10M/12F) mean age was 29 (range 10-43) years-old at the onset of uveitis. The median duration of followup was 11 (range 1-29) years-old. Chlorambucil (2-6 mg/day) was used in 13 patients and cyclosporine A (3-5 mg/kg/day) in 9 patients at initiation. Drugs were switched because of no effectiveness or side-effects. Chlorambucil was effective in 78.5% (11/14) and induced disease remission in 43% (6/14) of patients, whereas cyclosporine A was effective in 57% (8/14) of patients. Chlorambucil and cyclosporine A were discontinued due to side effects in 21% (leucopenia) and in 57% of patients (nephrotoxicity, 36% and gastrointestinal complications, 21%), respectively. No case of late malignancy was observed. 36% (16/44) of eyes had final visual acuity <0.1, among which 69% (11/16) had already this visual acuity at the first visit. CONCLUSION: This study reiterates previous data that chlorambucil can induce long-term remission of Behçet's disease uveitis, whereas cyclosporine is effective but side effects limit its use. Chlorambucil therapy may still be a reasonable option in patients with intractable, sight-threatening Behçet's disease uveitis.<br>OBJETIVOS: Avaliar a eficácia e efeitos colaterais da terapia imunossupressora em pacientes com uveíte associada à doença de Behçet. MÉTODOS: Estudo retrospectivo não randomizado no qual são analisados dados de 22 pacientes com uveíte associada à doença de Behçet que utilizaram clorambucil e/ou ciclosporina A sistêmica por período mínimo de 6 meses, acompanhados pelo período mínimo de 1 ano, num único Serviço de Uveíte, São Paulo, Brasil (período 1978-2007). A eficácia do tratamento foi avaliada pela redução no número de recidivas da inflamação e pela redução na dose diária de prednisona. RESULTADOS: Vinte e dois pacientes (10 M/12 F), com idade média de 29 (variação 10-43) anos, apresentaram tempo mediano de acompanhamento de 11 (variação 1-29) anos. Clorambucil (2-6 mg/dia) foi utilizado em 13 pacientes e ciclosporina A (3-5 mg/kg/dia) em 9 pacientes como droga de primeira escolha. As drogas foram substituídas quando não eficazes ou não toleradas devido a efeitos colaterais. Clorambucil foi eficaz em 78,5% (11/14) e induziu remissão da doença em 43% (6/14) dos pacientes; ciclosporina foi eficaz em 57% (8/14) dos pacientes. Clorambucil e ciclosporina A foram suspensos devido a efeitos colaterais em 21% (leucopenia) e em 57% (nefrotoxicidade, 36% e complicações gastrointestinais, 21%) dos pacientes, respectivamente. Nenhum caso de malignidade foi observado. 36% (16/44) olhos tiveram acuidade visual final <0,1, sendo que 69% (11/16) já apresentavam esta acuidade na primeira consulta. CONCLUSÃO: Este estudo reforça dados de literatura que o clorambucil induz remissão da doença de Behçet enquanto a ciclosporina A é efetiva, porém efeitos colaterais limitam o seu uso. A terapia com clorambucil pode ser uma opção a ser considerada em pacientes com uveíte refratária associada à doença de Behçet.