Presentación de un caso clínico de atrofia multisistémica y actualización de criterios diagnósticos: A clinical case presentation

• Main Authors: Alexis Soto Lavastida, Gloria Lara Fernández, Enrique Michel Esteban, Juan Carlos Llibre Guerra
• Format: Article
• Language: Spanish
• Published: Editorial Ciencias Médicas 2011-09-01
• Series: Revista Cubana de Medicina
• Subjects: Atrofia multisistémica; degeneración estrionígrica; atrofia olivopontocerebelosa; síndrome de Shy Drager; parkinsonismo; alfa sinucleinopatías
• Online Access: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232011000300010&lng=en&tlng=en

La atrofia multisistèmica constituye un trastorno neurodegenerativo esporádico de etiología no precisada que se caracteriza por parkinsonismo, trastornos cerebelosos, disfunción autonómica y piramidalismo; los hallazgos patológicos comprenden pérdida celular y gliosis en las neuronas estriatonígricas, olivopontocerebelosas y autonómicas; y la presencia de inclusiones intracitoplasmáticas oligodendrogliales y neuronales, ubiquitina, tau y alfasinucleína positivas. Afecta tanto a hombres como a mujeres, con inicio en la sexta década de la vida como promedio y una prevalencia de 4/100 000. Se presentaron los últimos criterios diagnósticos de atrofia multisistémica y el caso clínico de un paciente de 65 años con un cuadro progresivo, de 4 años de evolución, ataxia cerebelosa progresiva, síndrome rígido acinético, disfunción autonómica, signos piramidales y mala respuesta a la levodopa, con imágenes de resonancia magnética que muestran atrofia de vermis, hemisferios cerebelosos, tallo cerebral (puente) e hipointensidad de ambas regiones putaminales en t2. Se concluyó el caso con el diagnóstico de atrofia multisistémica tipo C.