PORFIRIAS CUTÂNEAS EM IDADE PEDIÁTRICA
As porfirias são um conjunto de doenças metabólicas raras que resultam, maioritariamente, de um defeito geneticamente programado das enzimas da biossíntese do grupo heme. As manifestações clínicas são muito variáveis, assim como a sua gravidade e prognóstico. A fotossensibilidade é característica d...
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Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
2015-09-01
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| Series: | Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia |
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doaj-13791420ea7f4045a18f6f363db1067a2020-11-25T02:59:30ZengSociedade Portuguesa de Dermatologia e VenereologiaRevista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia2182-23952182-24092015-09-0173310.29021/spdv.73.3.456PORFIRIAS CUTÂNEAS EM IDADE PEDIÁTRICAAndreia Guerreiro0Cristina Amaro1Interna do Internato Complementar de Pediatria Médica/Resident in Pediatrics, Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta, Almada, PortugalAssistente Hospitalar de Dermatologia e Venereologia/Consultant, Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Hospital de Curry Cabral – Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal As porfirias são um conjunto de doenças metabólicas raras que resultam, maioritariamente, de um defeito geneticamente programado das enzimas da biossíntese do grupo heme. As manifestações clínicas são muito variáveis, assim como a sua gravidade e prognóstico. A fotossensibilidade é característica das porfirias cutâneas. O diagnóstico diferencial pode ser difícil devido à inespecificidade dos sintomas e à sobreposição dos achados laboratoriais. O tratamento ainda é controverso, embora a evicção da exposição solar seja essencial. Neste artigo pretende-se realizar uma revisão teórica sobre as porfirias com manifestações cutâneas em idade pediátrica, enfatizando o diagnóstico e tratamento de cada subtipo. https://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/456PorfiriasDoenças da peleCriançaDiagnóstico diferencial |
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Andreia Guerreiro Cristina Amaro |
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As porfirias são um conjunto de doenças metabólicas raras que resultam, maioritariamente, de um defeito geneticamente programado das enzimas da biossíntese do grupo heme. As manifestações clínicas são muito variáveis, assim como a sua gravidade e prognóstico. A fotossensibilidade é característica das porfirias cutâneas. O diagnóstico diferencial pode ser difícil devido à inespecificidade dos sintomas e à sobreposição dos achados laboratoriais. O tratamento ainda é controverso, embora a evicção da exposição solar seja essencial. Neste artigo pretende-se realizar uma revisão teórica sobre as porfirias com manifestações cutâneas em idade pediátrica, enfatizando o diagnóstico e tratamento de cada subtipo.
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