Vascular endothelial growth factor and pulmonary hypertension in children with beta thalassemia major

• Main Authors: Usama M. Alkholy, Soma Abdalla Mohamed, Marwa Elhady, Shahinaz El Attar, Nermin Abdalmonem, Ahmed Zaki
• Format: Article
• Language: Portuguese
• Published: Elsevier 2019-09-01
• Series: Jornal de Pediatria (Versão em Português)
• Online Access: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2255553618301162

Objective: The purpose of this study was to illustrate the association between vascular endothelial growth factor level and pulmonary artery hypertension in children with β‐thalassemia major. Method: This case–control study was conducted on 116 children with β‐thalassemia major; 58 of them had pulmonary artery hypertension. They were compared to 58 healthy children who were age and sex‐matched (control group). Serum levels of vascular endothelial growth factor and echocardiographic assessment were done for all children. Results: Vascular endothelial growth factor serum level was significantly higher in children with β‐thalassemia major with pulmonary artery hypertension than in those without pulmonary artery hypertension, as well as in control groups (p < 0.001). Vascular endothelial growth factor serum level had a significant positive correlation with pulmonary artery pressure and serum ferritin, as well as a significant negative correlation with the duration of chelation therapy. Logistic regression analysis revealed that elevated vascular endothelial growth factor (Odd Ratio = 1.5; 95% Confidence Interval, 1.137–2.065; p = 0.005) was an independent risk factor of pulmonary artery hypertension in such children. Vascular endothelial growth factor serum level at a cutoff point of >169 pg/mL had 93.1% sensitivity and 93.1% specificity for the presence of pulmonary artery hypertension in children with β‐thalassemia major. Conclusion: Elevated vascular endothelial growth factor serum level is associated with pulmonary artery hypertension in children with β‐thalassemia. Resumo: Objetivo: A finalidade deste estudo foi exemplificar a associação entre o nível de fator de crescimento endotelial vascular e a hipertensão arterial pulmonar em crianças com talassemia beta maior. Método: Este estudo caso‐controle foi realizado em 116 crianças com talassemia beta maior; 58 das quais apresentaram hipertensão arterial pulmonar em comparação com 58 crianças saudáveis pareadas por idade e sexo (grupo de controle). Os níveis séricos do fator de crescimento endotelial vascular e a avaliação ecocardiográfica foram realizados em todas as crianças. Resultados: O nível sérico do fator de crescimento endotelial vascular foi significativamente maior em crianças com talassemia beta maior com hipertensão arterial pulmonar que as crianças sem hipertensão arterial pulmonar e os grupos de controle (p < 0,001). O nível sérico do fator de crescimento endotelial vascular apresentou uma correlação positiva significativa com a pressão arterial pulmonar e a ferritina sérica e correlação negativa significativa com a duração da terapia de quelação. A análise de regressão logística revelou que o fator de crescimento endotelial vascular elevado (RC = 1,5; IC de 95%: 1,137‐2,065; p = 0,005) foi um fator de risco independente de hipertensão arterial pulmonar nessas crianças. O nível sérico do fator de crescimento endotelial vascular no ponto de corte > 169 (pg/mL) apresentou 93,1% de sensibilidade e 93,1% de especificidade na presença de hipertensão arterial pulmonar em crianças com talassemia beta maior. Conclusão: O nível sérico do fator de crescimento endotelial vascular elevado está associado à hipertensão arterial pulmonar em crianças com talassemia beta. Keywords: Pulmonary hypertension, Vascular endothelial growth factor, β‐Thalassemia, Palavras‐chave: Hipertensão pulmonar, Fator de crescimento endotelial vascular, Talassemia beta