Síndrome de Rapunzel en una niña de cinco años

• Main Authors: Dagoberto Calderón-Rodríguez, Carlos Javier Ojeda-Peña, César Ramón Góngora-Ávila
• Format: Article
• Language: Spanish
• Published: Universidad de Ciencias Médicas de Las Tunas 2021-01-01
• Series: Revista Electrónica Dr. Zoilo E. Marinello Vidaurreta
• Subjects: trichotillomania; bezoars; child psychiatry; rare diseases; gastroenterology
• Online Access: http://revzoilomarinello.sld.cu/index.php/zmv/article/view/2285

El síndrome de Rapunzel hace referencia a la presencia de los tricobezoares gástricos que se extienden al intestino delgado. Es una enfermedad rara, que se presenta principalmente en personas con trastornos psiquiátricos, mujeres y menores de 30 años. Se presenta el caso de una paciente femenina, de cinco años de edad, con aumento de volumen en la parte alta izquierda del abdomen, quejándose de dolor abdominal. La madre refiere no se estaba alimentando adecuadamente, presentó vómitos con frecuencia y pérdida de peso. Desde el primer año de vida descubrieron que arrancaba el cabello a las muñecas y el suyo propio para ingerirlo; con seguimiento por psiquiatría infantil, nunca se diagnosticó enfermedad mental, la niña posee coeficiente intelectual, desarrollo psicomotriz y educacional normales. Al examen físico, se constató tumor que ocupaba desde el epigastrio, hipocondrio izquierdo y hacia mesogastrio. Se realizó radiografía contrastada de estómago. Se decidió intervenir quirúrgicamente con la impresión diagnóstica de tricobezoar gástrico. Se extrajo tricobezoar gigante, que se extendía hasta el yeyuno. La paciente evolucionó satisfactoriamente, comenzó a alimentarse y aumentó de peso progresivamente. No se han corroborado nuevos episodios de tricofagia. El caso resulta singular por presentarse en una niña de tan solo cinco años de edad, sin trastorno psiquiátrico diagnosticado, ni problemas en el desarrollo cognitivo.