| Summary: | El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) es una cardiopatía congénita poco frecuente caracterizada por la ausencia de conexión directa entre todas las venas pulmonares y la aurícula izquierda del corazón.
Puede presentarse como lesión principal aislada, objeto de esta revisión, o menos frecuentemente en el contexto de una heterotaxia.
La historia natural en corazones biventriculares sin reparación quirúrgica es muy pobre: mortalidad del 50% hasta el tercer mes de vida y supervivencia al año sin intervención terapéutica del 20%.
La mayoría de DVPAT se caracterizan por la existencia de un colector o saco venoso pulmonar retropericárdico, en el que confluyen las venas pulmonares de ambos pulmones, y que a su vez drena a través de otra vena denominada “vena vertical” en una vena sistémica tributaria de la aurícula derecha. Según el lugar a donde llegue la vena de drenaje se clasifican en supracardíacos, los más frecuentes, cardíacos, infracardíacos y formas mixtas, las más infrecuentes.
El debut clínico es variable en tiempo y sintomatología dependiendo si existe o no obstrucción al retorno venoso pulmonar a nivel de la vena vertical, restricción en comunicación interauricular asociada necesaria para la superviviencia o en ambas. La taquipnea es el síntoma más veces presente.
Su diagnóstico, confirmado mediante ecocardiografía es de por sí indicación de cirugía. El momento de realizarla así como el manejo preoperatorio para optimizar la situación clínica lo condicionará la presencia o no de clínica obstructiva.
Se revisan las distintas opciones técnicas para reparar las diferentes formas de drenaje venoso pulmonar anómalo total, sus resultados hospitalarios y en seguimiento tardío.
Se citan recomendaciones para el a veces complejo manejo postoperatorio y se revisa la literatura más reciente que aporta datos sobre el tratamiento y resultados de la complicación tardía más letal: la obstrucción anastomótica y/o de venas pulmonares.
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